Cancer de l'œsophage

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Cancer de l'œsophage

code CISP-2 : D77

code CIM-10 : C15

Épidémiologie

épidémio

4 700 nouveaux cas chaque année en France, dont environ 75% d’hommes.
Deux principaux types de cancers de l'œsophage :

- Le cancer épidermoïde, lié à l’alcool et au tabac ou à la consommation habituelle de boissons ou aliments chauds.

- L’adénocarcinome, développé dans le bas œsophage sur une métaplasie glandulaire (endobrachyœsophage) et lié au reflux œsophagien, à l’excès alimentaire, aux calories d’origine animale et à l’insuffisance d’activité physique, d’où la relation avec l’excès de poids.

Le pronostic du cancer de l'œsophage est sombre :

- Sa gravité est notamment liée à son extension au moment du diagnostic.

- La survie en France était de 13,9 % à 5 ans (30 % à 5 ans pour les malades ayant survécu à la première année [survie conditionnelle]).

Présentation clinique

clinique

Signes cliniques pouvant faire évoquer un cancer de l'œsophage :

une dysphagie, progressive, persistante. Au début, il peut s’agir d’un simple accrochage intermittent à la déglutition des aliments solides ;
une altération de l’état général : anorexie, asthénie, amaigrissement ;
des régurgitations, un hoquet, une haleine fétide liée à la stase alimentaire.

Plus rarement :

des épigastralgies ou une odynophagie ;
une douleur rétro-sternale ou interscapulaire ;
des manifestations broncho-pulmonaires (toux lors de la déglutition, due à une fistule ou à des fausses routes) ;
une dysphonie suggérant une atteinte récurrentielle ;
une adénopathie sus-claviculaire ou cervicale ;
un épanchement pleural ou péricardique ;
une hémorragie digestive.

Il peut également être découvert en l’absence de tout symptôme spécifique, notamment dans le cadre :

d’un bilan initial ;
du suivi à distance d’un cancer des voies aéro-digestives supérieures ;
du bilan d’une cirrhose alcoolique.

Confirmation diagnostique

Toute suspicion diagnostique de cancer de l’œsophage justifie une endoscopie œsogastrique :

avec coloration endoscopique : vitale (au lugol) et/ou virtuelle (NBI)
avec biopsies multiples pour examen anatomo-pathologique

Bilan d'extension

extension

Examens systématiquement réalisés :

Examen clinique complet, notamment : aires ganglionnaires cervicales et sus-claviculaires, recherche d’une hépatomégalie.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien spiralé, à la recherche d’adénopathies sus ou sous-diaphragmatiques, d’envahissement des organes de voisinage (envahissement trachéo-bronchique, péricardique, aortique), de métastases à distance (hépatiques, pulmonaires...).

Examens non systématiques (demandés selon les cas) :

Échoendoscopie œsophagienne +/- biopsie des adénopathies suspectes, pour l’évaluation de l’envahissement pariétal et ganglionnaire (sauf en cas de tumeur non franchissable ou de lésion métastatique).
Endoscopie trachéo-bronchique (bronchoscopie), à la recherche d’une tumeur bronchique ou d’un envahissement : pour tous les carcinomes épidermoïdes et les adénocarcinomes des tiers supérieur ou moyen. Elle n’est pas indiquée dans les adénocarcinomes du 1/3 inférieur chez les non-fumeurs.
Examen ORL avec laryngoscopie indirecte, à la recherche d’une paralysie récurrentielle ou d’un cancer ORL synchrone, sauf pour les adénocarcinomes du 1/3 inférieur chez les non-fumeurs.
TEP-scan, à pratiquer en cas de :

- Radiothérapie programmée, pour un ciblage précis des sites atteints ;

- Chirurgie programmée pour une tumeur avancée afin de ne pas méconnaitre une contre-indication opératoire ;

- Tumeur limitée pour ne pas manquer une indication de traitement néoadjuvant ;

- Doute sur une lésion secondaire au scanner TAP.

Scintigraphie osseuse, en cas de signes d’appel de métastase osseuse.
Scanner cérébral ou mieux IRM cérébrale, en cas de signes d’appel de métastase cérébrale.
TOGD dans les tumeurs non franchissables, pour préciser l’état de l’estomac.
Échographie cervicales et des creux sus-claviculaires +/- ponction, en cas de doute sur des adénopathies.
Laparoscopie (cœlioscopie), pour éliminer une carcinose dans les adénocarcinomes évolués.

Remarques :

Les marqueurs tumoraux n’ont pas de place dans le bilan d’extension du cancer de l’œsophage.
Le délai entre la fin du bilan d’extension et la mise en œuvre du traitement doit être inférieur à 1 mois.

Bilan pré-thérapeutique

pré-thérapeutique

Le bilan pré-thérapeutique identifie les comorbidités et évalue la faisabilité des différentes options thérapeutiques. Ces éléments guident la décision thérapeutique.

Identification des comorbidités :

Les examens suivants sont à réaliser en fonction du traitement envisagé :

- une évaluation de l’état général (classification OMS, score ASA) ;

- un bilan nutritionnel clinique et biologique (pourcentage d'amaigrissement, protidémie, albuminémie, pré-albuminémie, IMC, indice de Buzby) ;

- une recherche de signes de cirrhose, notamment de signes d’hypertension portale à l’endoscopie ;

- une évaluation cardiovasculaire ;

- une évaluation pulmonaire (EFR, gazométrie) ;

- une consultation d’aide au sevrage tabagique et/ou alcoolique (si pertinente), pour améliorer l’efficacité et la sécurité des traitements ;

- un bilan sanguin (hémogramme, tests de la fonction rénale et hépatique).

Prise en compte des facteurs pronostiques :

Les facteurs pronostiques qui doivent être pris en compte dans la décision thérapeutique pluridisciplinaire du cancer de l’œsophage sont :

- le stade tumoral TNM clinique qui est déterminé à partir du scanner et/ou de l'écho-endoscopie ;

- l’âge physiologique, l’état général et nutritionnel, l'opérabilité ;

- les comorbidités.

Immuno-histochimie :

Le bilan comprend une détermination du statut du récepteur HER-2 en cas d’un bilan d’extension évoquant une forme métastatique de la jonction gastro-œsophagienne. Cet examen se fait sur biopsie gastrique.

Prise en charge thérapeutique

PEC

Stratégie de prise en charge thérapeutique :

adaptée à la situation du patient, suivant les résultats des bilans diagnostique et pré-thérapeutique ;
basée sur l'avis rendu en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) ;
présentée au patient lors d'une consultation d'annonce dédiée (accord mutuel).

La prise en charge thérapeutique peut comporter selon les cas :

les traitements endoscopiques ;
la chirurgie ;
la radiothérapie ;
la chimiothérapie ;
l'aide au sevrage du tabac et de l'alcool ;
la prise en charge nutritionnelle ;
les soins de confort.

Le médecin traitant doit établir le protocole de soins de prise en charge à 100% dans le cadre d'une ALD 30 (affection de longue durée)

Classification TNM

pT - Tumeur primitive

pTx : Tumeur non évaluable

pT0 : Pas de signe de tumeur primitive

pTis : Carcinome in situ

pT1 : Tumeur envahissant la muqueuse ou la sous-muqueuse

pT1a : tumeur envahissant la muqueuse ou la musculaire muqueuse

pT1b : tumeur envahissant la sous-muqueuse

pT2 : Tumeur envahissant la musculeuse

pT3 : Tumeur envahissant l'adventice

pT4 : Tumeur envahissant les structures adjacentes

pT4a : tumeur résécable envahissant la plèvre, le péricarde ou le diaphragme

pT4b : tumeur non résécable envahissant les autres structures de voisinage telles que l’aorte, les corps vertébraux, la trachée

pN - Adénopathies régionales

pNx : ganglions non évalués

pN0 : pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux

pN1 : 1 ou 2 adénopathies

pN2 : 3 à 6 adénopathies

pN3 : 7 adénopathies ou plus

Les adénopathies cervicales, thoraciques et abdominales supérieures y compris cœliaques sont considérées comme régionales.

Seules les adénopathies susclaviculaires et les adénopathies lombo-aortiques sont considérées comme métastatiques.

pM - Métastases à distance

pM0 : Pas de métastase à distance

pM1 : Présence de métastase(s) à distance

Prise en charge thérapeutique des cancers opérables

Stade

TNM

- pTis N0 M0

- pT1 N0 M0

- pT2 N0 M0

IIB

IIA

- pT3 N0 M0

- pT1 N1 M0

- pT2 N1 M0

IIIA

- pT4a N0 M0

- pT3 N1 M0

- pT1 N2 M0

- pT2 N2 M0

IIIB

- pT3 N2 M0

IIIC

- pT4a N+ M0

- pT4b N+ M0

- tout pT N3 M0

- tout pT, tout pN, M1

Traitement de référence

Autres options possibles

Traitement endoscopique

Si le traitement endoscopique est impossible :

- Chirurgie par œsophagectomie

- Curiethérapie à haut débit de dose

- Autres techniques de destruction locale (photothérapie, laser, radiofréquence…)

Chirurgie par œsophagectomie Grade B

+ Chimiothérapie périopératoire pour les adénocarcinomes de la jonction œso-gastrique et du bas œsophage Grade A

- Radiochimiothérapie exclusive (en cas de contre-indication ou refus de la chirurgie)

- Chimiothérapie adjuvante post-opératoire, si résection R1 Grade C

Chirurgie par œsophagectomie Grade B

+ Chimiothérapie périopératoire pour les adénocarcinomes de la jonction œso-gastrique et du bas œsophage Grade A

- Radiochimiothérapie exclusive (en cas de contre-indication ou refus de la chirurgie)

- Chimiothérapie adjuvante post-opératoire, si résection R1 Grade C

CARCINOME ÉPIDERMOÏDE :

- Soit radio-chimiothérapie exclusive (FOLFOX + RT) Grade A

Si persistance tumorale prouvée après la fin de la radio-chimiothérapie ou récidive locorégionale après une réponse apparemment complète : chirurgie de rattrapage dans un centre spécialisé Grade B

- Soit radio-chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une chirurgie dans un centre expert Grade A

ADÉNOCARCINOME :

- Chirurgie après traitement néo-adjuvant :

> Soit radio-chimiothérapie (FOLFOX + RT ou paclitaxel-carboplatine + RT)

Grade A

> Soit chimiothérapie (2 cures de 5FU-cisplatine) Grade A

> Soit chirurgie encadrée d’une chimiothérapie péri-opératoire pour les adénocarcinomes de la jonction œso-gastrique Grade A

CARCINOME ÉPIDERMOÏDE : /
ADÉNOCARCINOME :

- Radio-chimiothérapie exclusive AE

- Avec chirurgie de rattrapage dans un centre expert si persistance tumorale prouvée après la fin de la radio-chimiothérapie ou récidive locorégionale après une réponse apparemment complète Grade B

CANCERS NON OPÉRABLES > cf. plus bas

Stade

TNM

Traitement de référence

Autres options possibles

Traitement de référence

Prise en charge thérapeutique des cancers non opérables

Métastase ?

NON

(Stades I, II, III)

OUI

(Stade IV)

Traitement de référence

ABSENCE D'ENVAHISSEMENT TRACHÉO-BRONCHIQUE MUQUEUX :

Radio-chimiothérapie exclusive (FOLFOX ou 5FU-cisplatine + RT) Grade A

ENVAHISSEMENT TRACHÉO-BRONCHIQUE MUQUEUX SANS FISTULE :

- Soit chimiothérapie première, suivie de radio-chimiothérapie en cas de disparition de l’envahissement trachéo-bronchique AE

- Soit traitement endoscopique exclusif (de l’obstruction œsophagienne ou trachéobronchique) AE

ENVAHISSEMENT TRACHÉO-BRONCHIQUE MUQUEUX AVEC FISTULE :

- Prothèse œsophagienne expansive couverte +/- prothèse trachéo-bronchique si l’envahissement trachéal est très obstructif AE

- Jéjunostomie, préférable à la gastrostomie (du fait du risque de reflux gastro-œsophagien), alimentation parentérale (comme solution d’attente) et soins de support si une prothèse est impossible à poser ou inefficace AE

ÉTAT GÉNÉRAL CONSERVÉ (OMS 0, 1 ou 2) ET DYSPHAGIE ABSENTE OU PEU IMPORTANTE :

- Chimiothérapie, éventuellement associée à la radiothérapie

- Si la dysphagie s’aggrave : traitement symptomatique

ÉTAT GÉNÉRAL CONSERVÉ (OMS 0, 1 ou 2) ET DYSPHAGIE IMPORTANTE :

- Traitement endoscopique de la dysphagie

- puis si possible chimiothérapie, avec en cas d’amélioration durable discussion d’une irradiation

ÉTAT GÉNÉRAL ALTÉRÉ (OMS 3 ou 4) :

Traitement endoscopique de la dysphagie + Soins palliatifs AE

Suivi

suivi

Durant les cinq premières années, le suivi est le plus souvent assuré par l’équipe spécialisée en lien avec le médecin traitant.

Les principaux objectifs du suivi sont :

- détecter le plus tôt possible les signes d’une éventuelle récidive ou d’un second cancer ;

- détecter et traiter d’éventuels effets indésirables tardifs des traitements ;

- surveiller la qualité de vie et l'état nutritionnel du patient et organiser les soins de support nécessaires ;

- aider au sevrage du tabac et de l’alcool si nécessaire ;

- apporter un soutien psychologique et aider à la réinsertion socio-professionnelle.

La durée du suivi est d'au moins 5 ans pour les adénocarcinomes tandis que les cancers épidermoïdes font l’objet d’un suivi à vie, du fait du risque accru de survenue d'un second cancer (terrain alcoolo-tabagique).

La surveillance repose sur des examens cliniques et paracliniques (endoscopie œsogastrique, scanner thoraco-abdominal, examen ORL, endoscopie bronchique, TEP-scan, scintigraphie osseuse, imagerie cérébrale...) qui peuvent être systématiques ou non en fonction de la situation du patient.
À noter : le dosage des marqueurs tumoraux n'a pas d'intérêt dans le suivi.

Le rythme de surveillance clinique et paraclinique est défini au cas par cas par l'équipe spécialisée.

Exemple de rythme de surveillance (à adapter au cas par cas) :

> examen clinique tous les trois mois pendant sept ans puis tous les six mois ;

> endoscopie œso-gastrique à trois mois puis tous les six mois pendant deux ans et tous les ans ensuite ;

> scanner à trois mois puis tous les six mois pendant deux ans (ensuite réalisé en fonction des symptômes) ;

> examen ORL tous les ans ;

> endoscopie bronchique (non systématique) ;

> TEP-scan pour confirmer la réponse complète et en cas de suspicion de récidive ;

> scintigraphie osseuse en fonction des signes cliniques d’appel ;

> imagerie cérébrale en fonction des signes cliniques d’appel.

Le patient doit être informé sur la nécessité (outre le suivi systématique) de consulter en cas d’apparition des signes les plus fréquents de récidive :

- reprise de l’amaigrissement ;

- douleurs abdominales ;

- dysphagie ;

- douleurs osseuses ;

- toux, dyspnée, modification de la voix.

En cas de suspicion de récidive, le patient doit être réadressé à l’équipe référente du traitement ou à l’équipe spécialisée, la prise en charge des récidives étant décidée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).